Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью

Ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длинной цепью (VLCAD, сокр. от Very long chain acyl-CoA dehydrogenase, КФ 1.3.8.9) — один из нескольких митохондриальных ферментов из группы дегидрогеназ жирных кислот. Систематическое название Ацил-КоА-дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной цепью: Электрон-переносящий флавопротеин 2,3-оксидоредуктаза[1][2][3]. Относится к FАD-зависимым ферментам (акцептор флавопротеин), где простетической группой служит FAD. Ген, кодирующий фермент — ACADVL расположен в 17-ой хромосоме.

Человеческая ацил-КоА-дегидрогеназа жирных кислот с очень длиной цепью

Very long chain acyl-CoA dehydrogenase dimer, Human
Идентификаторы
Шифр КФ 1.3.8.9
Базы ферментов
IntEnz IntEnz view
BRENDA BRENDA entry
ExPASy NiceZyme view
MetaCyc metabolic pathway
KEGG KEGG entry
PRIAM profile
PDB structures RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum
Поиск
PMC статьи
PubMed статьи
NCBI NCBI proteins

Катализирует следующую реакцию:

Ацил-КоА жирной кислоты с длинной цепью + электронпереносящий флавопротеин транс-2,3-дегидроксиацил-КоА жирной кислоты + восстановленный электронпереносящий флавопротеин

Участвует в процессе митохондриального β-окисления жирных кислот, цепь которых содержит по 14-20 атомов углерода (С14—С20)[4].

См. также

Примечания
  1. Izai K., Uchida Y., Orii T., Yamamoto S., Hashimoto T. Novel fatty acid beta-oxidation enzymes in rat liver mitochondria. I. Purification and properties of very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase. (англ.) // The Journal of biological chemistry. — 1992. — Vol. 267, no. 2. — P. 1027—1033. — PMID 1730632.
  2. Aoyama T., Souri M., Ushikubo S., Kamijo T., Yamaguchi S., Kelley R. I., Rhead W. J., Uetake K., Tanaka K., Hashimoto T. Purification of human very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase and characterization of its deficiency in seven patients. (англ.) // The Journal of clinical investigation. — 1995. — Vol. 95, no. 6. — P. 2465—2473. — doi:10.1172/JCI117947. — PMID 7769092.
  3. McAndrew R. P., Wang Y., Mohsen A. W., He M., Vockley J., Kim J. J. Structural basis for substrate fatty acyl chain specificity: crystal structure of human very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase. (англ.) // The Journal of biological chemistry. — 2008. — Vol. 283, no. 14. — P. 9435—9443. — doi:10.1074/jbc.M709135200. — PMID 18227065.
  4. Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по оказанию медицинской помощи больным с дефицитом ацил-КоА дегидрогеназы жирных кислот с очень длинной углеродной цепью. — Москва: РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО МЕДИЦИНСКИХ ГЕНЕТИКОВ, 2013. — 18 с.
This article is issued from Wikipedia. The text is licensed under Creative Commons - Attribution - Sharealike. Additional terms may apply for the media files.